Müasteenia ehk myasthenia gravis (MG) on haigus, mis kahjustab müoneuraalset sünapsit ja mida iseloomustab lihasväsimus ja fluktueeruvalt kulgev lihasnõrkus. Esineb nii kaasasündinud kui omandatud vorm.
Kaasasündinud müasteenilisi sündroome klassifitseeritakse pärilikkuse tüübi või kahjustatud sünapsi osa alusel. Kahjustus võib olla nii pre- kui postsünaptiline. Kaasasündinud müasteeniaga patsientidel esineb varases lapsepõlves väsimusest tingitud lihasnõrkus, mis haarab silmade, bulbaarseid ja jäsemete lihaseid, ning perekonnas on esinenud analoogseid juhte.
Omandatud MG vorm on sagedam ning seda põhjustavad postsünaptilise atsetüülkoliini retseptori vastu suunatud autoantikehad. Myasthenia gravis võib alata igas vanuses. Neonataalne müasteenia kujuneb MGga emade vastsündinud lastel. Naised ja tütarlapsed haigestuvad sagedamini kui mehed ja poisslapsed. Naistel ja tütarlastel kujuneb haigus ka nooremas eas (haigestumise tippvanus on naistel 10 ja 40 aasta vahel, meestel 50 ja 70 aasta vahel. Omandatud MG haigestumus on 2–10 juhtu 100 000 elaniku kohta ja levimus 4/100 000.
Kliiniline pilt. Klassikalisteks sümptomiteks on lihasväsimus ja nõrkus. Nõrkus on päeviti erinev. Nõrkusel on kalduvus väheneda pärast puhkust või siis on seisund parem hommikuti ning päeva jooksul halveneb. MG korral kahjustuvad eelkõige silma- ja bulbaarsed lihased. Haiguse algsümptomiks on pooltel juhtudest silmalihaste nõrkus, lõpuks on silmalihased haigusprotsessist haaratud 90%-l haigetest. Müasteenia silmavorm ainult silmalihaste nõrkusega esineb umbes 15%-l patsientidest, kuigi hiljem võib neil kujuneda ka generaliseerunud müasteenia. Iseloomulik on ka bulbaarlihaste nõrkus, kaasa arvatud näo miimilised lihased, mälumislihased, neelamise ja kõnelemise eest vastutavad lihased. Uurimisel ilmneb eespool nimetatud lihaste nõrkus, mis püsivatel ja korduvatel liigutustel süveneb ning paraneb lühikese puhkuse järel. Lihasatroofiat ei esine ning kõõlus-periostaalrefleksid on intaktsed. Väsimust on võimalik ilmsiks tuua, näiteks paludes patsiendil mitme minuti jooksul üles vaadata, et selgitada, kas esineb ptoosi, või siis paludes teha korduvaid liigutusi jäsemete proksimaalsete lihaste või kaelalihastega. Otsmikulihaste ja silmalaugude jahutamine (jääkoti test) võib tulemuseks anda ptoosi vähenemise.
/---/
Ravi.
1. Antikolinesteraassed preparaadid suurendavad atsetüülkoliini kättesaadavust neuromuskulaarses ühenduses, parandades atsetüülkoliini võimalust seonduda atsetüülkoliini retseptori postsünaptilise membraaniga.
Ravi püridostigmiiniga (mestinooniga) alustatakse annuses 30–60 mg iga 3–4 tunni järel. Annused võivad kasvada 60-st 240 mg-ni per os manustatuna 3–6 tunniste intervallidega. Püridostigmiini kättesaadavad ravimvormid on tabletid (60 mg), siirup (12 mg/ml). Kättesaadav on ka 180 mg-ne toimeaine aeglase vabanemisega vorm, kuid seda on soovitatav kasutada ainult uneajal.
Kõrvaltoimed on tingitud muskariin-retseptorite sidumisest. Esinevad tugev süljeeritus, kõhukrambid, liigsest sekretsioonist põhjustatud diarröa. Diarröad on võimalik kontrollida antikolinergiliste preparaatidega. Ravimi liigsest annusest tulenevate kolinergiliste kriiside võimalusele tuleks mõelda hingamispuudulikkusega patsientidel. Sümptomitena võivad esineda mioos, sialorröa, diarröa, bronhorröa, spasmid ja fastsikulatsioonid. Ravi on sel juhul antikolinesteraassete preparaatide ärajätmine.
2. Tümektoomia on absoluutselt näidustatud tümoomi esinemise puhul, ja tavaliselt on see näidustatud raske haiguskuluga noortel patsientidel. Mõnedes uuringutes on selgunud, et tümektoomiaga võib kaasneda remissioon, eriti kui see on tehtud noortel, haiguse varajases staadiumis. Patsiendi seisund peaks enne tümektoomiat olema võimalikult hea, seda saab saavutada plasmavahetusega.
3. Enne tümektoomiat võib kasutada immuunmoduleerivaid ravimeid, nagu kortikosteroidid, kuigi mõned autorid soovitavad jätta steroidid tagavararavimiks juhuks, kui tümektoomia ei anna positiivset tulemust. Ebasoovitatav on tümektoomia okulaarse vormi puhul, välja arvatud äärmuslikud juhud. Ravi võib esialgu nõrkust süvendada. Ravi alustatakse väikestest annustest ja annust suurendatakse aeglaselt annuseni 1–1,5 mg/kg päevas. Sellise raviannusega ravitakse patsienti kuni remissiooni saavutamiseni, siis minnakse ülepäevasele annustamisskeemile. Remissiooni kontrollimiseks tuleks antikolinesteraasse preparaadi annust vähendada. Kortikosteroidide annuse vähendamine peaks toimuma 6–12 kuu vältel. Haiguse taasägenedes annuse vähendamine peatatakse ja ravimdoos muudetakse sobivaks.
Koos kortikosteroididega manustatakse asatiopriini ja tsüklosporiini, mis annab võimaluse steroidide annust vähendada, samuti kasutatakse neid eraldi. Nende toime võib ilmneda alles 6-kuuse kasutamise järel.
Müasteenilist kriisi ravitakse plasmafereesi ja intravenoosse immunoglobuliiniga.
Sügava nõrkuse ja hingamispuudulikkusega patsiendid peavad olema haiglas ja nende hingamisseisund pidevalt monitooritud. Patsientidel, keda ravitakse suures annuses antikolinesteraasse preparaadiga, võib kujuneda kolinergiline kriis, mida on aga kliiniliselt mõnikord raske eristada müasteenilisest kriisist. Müasteenilist kriisi esilekutsuvaid seisundeid, nagu infektsiooni, samuti müasteeniat ägendavate, neuromuskulaarset ülekannet häirivate ravimite kasutamist tuleb hoolikalt jälgida ja ravida.
Ebasoovitatavate ravimite hulka kuuluvad müorelaksandid, nagu kiniin ja kuraare, kinidiini grupi arütmiavastased preparaadid, samuti prokaiinamiid, propranolool; mõned antibiootikumid, trimetadioon; penitsillamiin. Samuti mõjub ebasoodsalt palavik. |
