Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Webbyt
Web2
 
 
EST
Webbyt
RUS
Webbyt
ENG

Webbyt Üldist
Webbyt
Webbyt Närvi-lihase ülekande haigused
Webbyt
Webbyt Neuropaatiad
Webbyt
Webbyt Lihase haigused
Webbyt
Webbyt Spinaalsed lihasatroofiad
Webbyt
Webbyt Kaasnähud
Webbyt
Webbyt Füsioteraapiast
Webbyt
Webbyt Vormid printimiseks



Põletikulised demüeliniseerivad polüneuropaatiad

Webbyt
Sitemap Sisukaart   Print Prindi
Webbyt
 

Väljavõte S. P. Ringeli käsiraamatust Närvi-lihashaigused

Guillain-Barreé sündroom on harvaesinev (1-2 juhtu 100 000 inimese kohta) dramaatiline haigus, mille korral käte-jalgade tuimusele ja “sipelgate-jooksmise-tundele” järgneb kiiresti süvenev nõrgenemine. Esmalt ilmenb nõrkus jalgades, siis kätes ja jõuab haripunkti 1-3 nädala jooksul. Patsient võib jääda täiesti halvatuks ning vajada hingamisabi. Kui see suurim lihasnõrkuse periood õnnestub üle elada, toimub tavaliselt 3-12 kuu jooksul aeglane paranemine. Vaid vähestel juhtudel jääb mõningane lihasnõrkus püsima. Pooltel patsientidel oli mõned nädalad enne esimeste sümptomite teket olnud mingi nakkushaigus, kaistesüstimine, operatsioon või trauma.
Haigus võib täielikult taanduda ja ravi tähendab eelkõige respiratoorsete komplikatsioonide ärahoidmist. Mõningatel juhtudel on tarvilik ajutine hingamisabi. Positiivselt võib mõjuda ka plasmaferees: patsiendi veri lastakse läbi masina, mis eemaldab verest ebanormaalsed valgud (antikehad), mis arvatavasti haigust süvendavad. Vahel kasutatakse kortikosteroide, kuide nende tõhusus ei ole kinnitust leidnud.


Väljavõtted Neuroloogia taskuraamatust, kirjastus Medicina 2004


Põletikulised demüeliniseerivad polüneuropaatiad
Guillaini-Barré sündroom (GBS, Guillaini-Barré-Strohli sündroom) e akuutne põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (AIDP) on tõenäoliselt immuunvahendatud, nii rakulise kui humoraalse immuunvastuse mehhanismiga, kuid ühtegi konkreetset autoantigeeni pole leitud.
Tüüpiline kliiniline avaldumisvorm on jäsemete distaalse osa paresteesiad, millele järgneb jalgade nõrkus. Seejärel üleneb nõrkus käte ja näo lihasteni. Tavaline on kahepoolne istmikunärvi valu. Algul leitakse läbivaatusel sümmeetriline jäsemete nõrkus, kõõlus-periostaalreflekside nõrgenemine või puudumine ja minimaalne sensoorne defitsiit. Rasketel juhtudel toimub progresseerumine; ka hingamislihaste, silmaliigutajalihaste, neelamise ja vegetatiivse närvisüsteemi haaratusega. Nõrkus progresseerub 1–3 nädala jooksul, seejärel seisund stabiliseerub ja hakkab paranema. Sümptomite raskus on isikuti varieeruv. Raskete juhtude komplikatsioonid — pneumoonia, sepsis, hingamispuudulikkus, kopsuemboolia ja südameseiskus — võivad põhjustada haiguse ülirasket kulgu ja surma.
Guillaini-Barré sündroomile eelneb sageli infektsioon, tavaliselt viiruslik. Olulised tekitajad on AIDSi viirus (HIV), Epsteini-Barri viirus, tsütomegaloviirus, influentsaviirus, Campylobacter jejuni (tekitab enteriiti). Mõnikord on GBSiga seotud kaasnevad süsteemsed haigused, nagu süsteemne erütematoosne luupus, Hodgkini tõbi ja sarkoidoos. GBSile võivad eelneda ka vaktsinatsioonid või kirurgilised operatsioonid. /---/

GBSil on mitu varianti. Ühised on nende puhul reflekside alanemine, demüelinisatsiooni tunnused närvijuhteuuringutel ja liikvori valgutaseme tõus. Sündroomi variantideks on Fisheri sündroom (oftalmopleegia, ataksia ja arefleksia koos vähese kaasneva nõrkusega), nõrkus ilma paresteesiata ja sensoorse häireta, farüngeo-tserviko-brahhiaalne nõrkus, paraparees, sensitiivne ja puhas ataksia.
Plasmavahetus leevendab tunduvalt GBSi progresseerumist ja raskust, vähendades mehaanilise ventilatsiooni vajadust umbes 50% võrra. Intravenoosse immunoglobuliinravi (iv Ig) efektiivsus on tõenäoliselt võrreldav plasmafereesi omaga, kuid seda on vähem uuritud. Iv Ig 0,4 g/kg päevas 1 nädala jooksul on eelistatav ravi ebastabiilses seisundis patsientidele. Viimase aja kirjanduse andmetel on IvIg-ga paremad tulemused anti-GM1b-positiivse GBSi (aksonaalne variant) korral. Kortikosteroidid on GBSi puhul toimeta, kuid neid võib kasutada valusündroomi kupeerimiseks. Peamine haigust raskendav põhjus on düsautonoomia, mida peab ravima agressiivselt hüdratatsiooni, vasoaktiivsete ainete ja vajaduse korral kardiostimulaatori paigaldamisega.

Krooniline põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia (KIDP, krooniline retsidiveeruv düsimmuunne polüneuropaatia) on sarnane GBSga, kuid sellel on pikaajaline, sageli retsidiveeruv kulg, ilmne sensoorne haaratus, see reageerib kortikosteroidravile ja esineb sageli koos süsteemse haigusega.
KIDP-le on iseloomulik sümptomite süvenemine rohkem kui kahe kuu jooksul, alaäge algus ja sümptomite fluktueerumine aastate vältel. Sensoorse häirega kaasnevad sageli jäsemete proksimaalse osa ja kaelalihaste nõrkus ning reflekside alanemine. Raviks võib kasutada kortikosteroide, plasmafereesi, immunosupressiivseid ravimeid ja iv Ig. Ravivõimaluste hulka kuulub prednisolooni kasutamine 100 mg/p 4 nädala jooksul, vähendades annust pikkamööda ühe aasta jooksul kuni 10–20 mg-ni ülepäeviti.

 
Web2